Hipòfisi > Tumors hipofisaris
Tumors d’hipòfisi generalitats
T’oferim el millor tractament personalitzat de la patologia hipofisiària amb totes les possibilitats i la millor atenció multidisciplinària.
Són tumors que apareixen a la glàndula hipofisària, a la cadira turca. A l'estar emmarcats per una estructura òssia circumscrita, poden comprimir el teixit hipofisari i produir deficiències hormonals. Hi ha alguns tipus tumorals que ademés poden produir hormones, donant quadres clínics complexos.
Malgrat la seva situació penjant del cervell al crani, un gran percentatge de tumors hipofisaris no es tracten amb cirurgia, sinó amb tractament mèdic. És molt important tenir experiència en el seu maneig per evitar teràpies excessives innecessàries.
Els Tumors d'hipòfisi més freqüents són:
- Prolactinoma
- Tumor productor d'hormona del creixement: gigantisme o acromegàlia
- Corticotropinoma: causa la malaltia de Cushing
- Adenomes no funcionants
- TSHomes
- Corticotropinomes silents
- Germinomes i altres
Prolactinoma
El prolactinoma és el tumor hipofisiari format en major part per cèl·lules que fabriquen prolactina. Dels tumors que fabriquen hormones és el més freqüent. És un tumor que en la gran majoria dels casos es tracta i es controla amb tractament mèdic, no cal cirurgia. Si s’opera, les probabilitats de retornar són elevades. És per això que és fonamental posar-se en mans de l’endocrinòleg.
La prolactina és la glàndula que preparar el cos i la mama per la lactància, així doncs, els símptomes principals d’un prolactinoma serien: d’una banda els relacionats amb el creixement del tumor: cefalea, alteracions visuals i els que es derivessin de la possible afectació d’altres eixos hipofisiaris. Per altra banda, els símptomes derivats de la fabricació de prolactina en excés: tensió mamària, galactorrea (secreció de llet a través del mugró), amenorrea (manca de menstruació) i/o infertilitat (interfereix en la ovulació)
L’elevació de prolactina s’acostuma a associar amb guany de pes i si no es corregeix porta a osteoporosi per manca d’estrògens (té importància en la dona pre-menopàusica).
El prolactinoma és un tumor de tractament mèdic en el 90% dels casos. Es tracta amb cabergolina i en escasses ocasions Bromocriptina o Quinagolida. L'ajust de dosi és molt important. Els fàrmacs controlen la secreció de prolactina i redueixen la mida del tumor, fins i tot ho poden fer desaparèixer. El tractament, en principi, és crònic, encara que si hi ha desaparició del tumor en les proves d'imatge, es pot interrompre el tractament i fer un seguiment analític.
El prolactinoma és causa de infertlidad i esterilitat, és important el seu correcte tractament per corregir la situació. Un cop la prolactina està controlada, es pot procedir amb la gestació seguint controls mèdics.
Alguns prolactinomes són resistents al tractament mèdic i s'ha de plantejar la cirurgia trasnesfenoidal.
Tumor productor de GH: Gegantisme/ acromegàlia
És un tipus de tumor que deforma el pacient. Si es dona en edat pediàtrica causa un creixement desmesurat (Gegantisme) i si es dona en adults causa creixement de parts acres: mans, nas, mandíbula, marc ossi facial, cartílags en general
L'excés d'hormona del creixement (GH), provocat per un tumor que fabrica GH, a més de gegantisme en nens o en creixement de parts acres a adults, causa moltes altres alteracions: cefalea, sudoració, ronquera, apnees del son, diabetis, hipertensió entre d'altres. D'altra banda, el creixement del tumor, ja que la hipòfisi s'allotja en un marc ossi circumscrit, pot afectar la via visual donant alteracions del camp visual i també pot causar insuficiència d'altres hormones hipofisiarias per compressió. El desplaçament de la tija hipofisària pot elevar l'hormona prolactina, i en dones associar-se a pèrdua de la menstruació (amenorrea), tensió mamària i galactorrea (secreció pel mugró).
Es calcula que els malalts que tenen acromegàlia triguen uns 10 anys a ser diagnosticats, en part perquè són tumors lents d'evolució i en part perquè els símptomes són inespecífics, sol passar temps fins que algun metge pensa que hi ha un mateix origen de tots els símptomes . En ser tan lent, alguns pacients ni reconeixen el creixement de les parts acres, que és el símptoma més universalment present en l'adult. El retard en el diagnòstic pot comportar un creixement excessiu del tumor amb compromís de la via visual o bé, extensió en zones que facin difícil la seva extirpació complerta mitjançant cirurgia.
En els últims anys, hem promogut i coordinat un projecte multicèntric nacional destinat a diagnosticar de forma precoç la acromegàlia en pacients amb ronquera o apnees del son. El resultat és que la incidència de la malaltia en aquesta població, ha estat molt més elevada de l'esperada (1,3 casos per 1000), en contrast a la incidència reconeguda de 40-125 casos per milió.
Disposem de tres possibilitats de tractament mèdic: cabergolina, anàlegs de somatostatina i bloquejadors del receptor de GH. El tractament principal d'aquests tumors és la cirurgia, pot ser curativa si s'extreu completament. En cas contrari es complementa amb el tractament mèdic i / o la radioteràpia
Malaltia de cushing
És causada per un tumor que fabrica ACTH. La ACTH estimula les glàndules suprarenals en la producció de cortisona i andrògens. Com a resultat tenim una sèrie de canvis físics i psíquics del pacient.
- Augmenta el greix central (fascio-troncular: cara, tronc i abdomen), a les foses supraclaviculars i a dalt de l’esquena sota el clatell: el que es coneix com a “giba de búfal”.
- El greix de predomini en abdomen i escàs en extremitats dona un aspecte de “xupa-xup”. Es caracteritza per problemes de pell amb estries vermelles, o dermatitis i per la tendència a fer hematomes.
- També hi ha un augment en la pilositat corporal. Tot això ocasiona canvis físics que no sempre són del tot reversibles, és molt important pensar en la malaltia per a diagnosticar-la de forma precoç.
EL Cushing s’associa a obesitat central, hipertensió arterial, diabetis, osteoporosi amb important risc de fractura i finalment amb risc cardiovascular. pot associar-se tabé a simptomatologia neurològica diversa: desde depressió a psicosi. l'excés de corticoids pot produir atròfia cerebral i reducció en les capcitats cognitives.
El maneig de la malaltia no és senzill. El tractament principal és la cirurgia endoscòpica transesfenoidal per un cirurgià expert. Abans de la cirurgia cal localitzar el tumor amb proves d'imatges com la ressonància magnètica cerebral. Els tumors productors de Cushing de vegades són petits i costen de localitzar. Altres vegades són macrotumors amb afectació de la via òptica i extensió.
Disposem de diverses opcions farmacològiques no quirúrgiques per a aquells casos que o bé no es poden operar, o bé recidiven després de la cirurgia. També es pot considerar la radioteràpia.