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1. ¿Qué es la insuficiencia adrenal o insuficiencia suprarrenal?

La insuficiencia suprarrenal es consecuencia de enfermedades que afectan al córtex adrenal o de procesos hipofisarios que afectan a la secreción corticotropina (ACTH) o de trastornos hipotalámicos que afectan a la secreción de hormona estimuladora de corticotropina (CRH). El resultado es una reducción o ausencia de producción de cortisol a nivel de la corteza de la glándula suprarrenal. Si la causa es hipotálamo-hipofisaria, hablamos de insuficiencia suprarrenal secundaria y si proviene de alteraciones de la glándula suprarrenal se habla de insuficiencia suprarrenal primaria. No es una patología frecuente y su prevalencia global es de unos 2 a 4 casos por 10.000 personas.

2.¿Qué es el cortisol? ¿Por qué es tan importante?

El cortisol es una hormona producida en la zona fascicular de la glándula suprarrenal y presenta funciones fundamentales en el organismo. Es una hormona sin la cual no se puede vivir, así pues, la insuficiencia suprarrenal sin tratamiento es de riesgo vital. En el torrente sanguíneo circula unido a proteínas, principalmente la globulina transportadora de cortisol (CBG), para poder llegar a los receptores de sus tejidos diana. Entre sus acciones destacan la regulación del metabolismo de los hidratos de carbono, las proteínas y los lípidos. A través del estímulo del cortisol se aumentan los depósitos de glucógeno y la producción hepática de glucosa por medio de activación de enzimas claves relacionadas en el proceso como la glucosa-6- fosfatasa o la glucógeno sintetasa. Por otro lado, se encarga de integrar la homeostasis hídrica en conjunto con el control de la tensión arterial a través de su acción a nivel del sistema vascular y renal (regula la tensión arterial y la cantidad de líquido del organismo). El cortisol ejerce también una de sus acciones en el sistema antiinflamatorio e inmunitario, por ejemplo, reduciendo la acción de la histamina y de los activadores del plasminógeno en las reacciones inflamatorias locales. En exceso, en el hueso provoca una disminución de la masa ósea y puede interferir en la aparición de osteoporosis. En el tejido muscular, conectivo y sobre la piel interfiere sobre el catabolismo proteico por lo cual un exceso de cortisol puede llevar a atrofia muscular.  A nivel del sistema nervioso central regula el estado de ánimo provocando manifestaciones importantes como la depresión, euforia, psicosis, apatía y letargia cuando no hay niveles de cortisol adecuados.

3.Insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison:

La insuficiencia suprarrenal, es una afección grave y potencialmente mortal debido al papel central de las hormonas suprarrenales (cortisol y aldosterona) en la homeostasis de energía, sal y líquidos. El primer caso fue descrito por Thomas Addison y, por lo tanto, comúnmente se denomina enfermedad de Addison. El resultado de un descenso de hormonas corticosuprarrenales de evolución lenta pero progresiva, con una clínica poco específica, que sin tratamiento puede conducir a situaciones graves (coma, shock...) y a la muerte del paciente. Esto se complica por el hecho de que el insuficiencia suprarrenal primaria es una enfermedad rara con una prevalencia reportada de aproximadamente 100 a 140 casos por millón y una incidencia de 4: 1 000 000 por año. La causa principal es la adrenalitis autoinmune, que frecuentemente se asocia con otras endocrinopatías constituyendo los denominados síndromes pluriglandulares autoinmunes (diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis, insuficiencia ovárica precoz, celiaquía…) En la adrenalitis autoinmune se observan autoanticuerpos que actúan contra el cortex adrenal y la enzima 21OH-hidroxilasa, fundamental en la producción de corticoesteroides. Otras causas menos frecuentes son infecciones (tuberculosis), hemorragia de la glándula secundaria a sepsis o anticoagulantes, hipoplasia suprarrenal congénita o el uso de algunos fármacos que bloqueen la producción de corticoesteroides. La manifestación clínica más típica es la hiperpigmentación de la piel y mucosas secundario al incremento de la producción de proopiomelanocortina, prohormona de ACTH o la aparición de síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, dolor abdominal con estudios endoscópicos y radiológicos sin alteraciones. Otros síntomas asociados son la pérdida de apetito o de peso, astenia o hipotensión que no mejora con la reposición hídrica. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal tienen además una pérdida de producción de minerolocorticoides (aldosterona), lo cual justifica alteraciones en el equilibrio hidroelectrolítico y disminución de la presión arterial. Los mineralocorticoides se secretan en la zona glomerular de la corteza adrenal.  El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se realizará a través de la medición de los niveles de cortisol basal y en caso de presentar valor probable pero no confirmatorios se realizarán pruebas dinámicas de estímulo de cortisol como son la hipoglucemia insulínica o test de Sinacthen®. 

4.¿Qué tratamiento debemos seguir si tenemos IAP o Enfermedad de Addison?

Las sociedades científicas recomiendan el uso de hidrocortisona frente ante otros glucocorticoides como tratamiento de sustitución en los pacientes con insuficiencia suprarrenal. Se recomienda usar en dosis de 5–25 mg al día o como segunda acción acetato de cortisona (20–35 mg) en dos o tres dosis orales divididas por día; la dosis más alta debe administrarse por la mañana al despertar, la siguiente ya sea temprano en la tarde (2 h después del almuerzo; régimen de dos dosis) o en el almuerzo y la tarde (régimen de tres dosis- la última no más tarde de las 19h salvo si se hace horario nocturno).  El déficit de aldosterona será sustituido a través de la toma de fluodrocortisona en dosis habituales 50- 100µ diarios.

Es muy importante conocer el manejo en situaciones especiales

MANEJO DEL TRATAMIENTO en situaciones especiales para evitar una CRISIS SUPRARENAL. 

http://endocrino.cat/es/endocrinopatias.cfm/ID/12808/ESP/crisis-adrenal-insuficiencia-suprarrenal-aguda.htm

Si fiebre

doble la dosis de glucocorticoides (o triplique si >39 con postración)

Si vómitos, preparación para la colonoscopia o en trauma agudo o cirugía

Administre glucocorticoides vía intramuscular o endovenosa:

Actocortina 100 mg: ½ vial o 1 vial intramuscular cada 8 horas hasta la resolución del cuadro o hasta la tolerancia vía oral.

Los pacientes deben asegurarse de tener suficiente reserva de medicación:

1-Hidroaltesona y Astonin comprimidos

2-Actocortina 100 mg + jeringas -  

Es importante que los familiares sepan administrar la Actocortina intramuscular y que concozcan los ajustes de dosis en caso de enfermedad o de vómitos.

En caso de duda, póngase en contacto con nosotros a través de las vías habituales: WA, teléfono o mail o web: www.endocrino.cat

¿Qué es una crisis adrenal o insuficiencia suprarrenal aguda?

La insuficiencia suprarrenal aguda, o la crisis suprarrenal, es originada por la deficiencia de corticoide debido a un fracaso de novo de la corteza suprarrenal o a un ajuste inadecuado de la dosis sustitutiva de glucocorticoide ante un evento intercurrente como puede ser una infección urinaria o una gastroenteritis.

¿Qué cuidados y precauciones tienen que realizar los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria?

1. Tarjeta identificadora de ser paciente corticodependiente.

Es necesario que todos los pacientes con tratamiento crónico con glucocorticoides secundario a insuficiencia suprarrenal porten una tarjeta similar a la siguiente para su fácil identificación en caso de crisis adrenal.

Se aconseja también llevar el identificador de alerta médica (símbolo rojo) en una placa sea en forma de colgante o brazalete- que cualquier médico o paramédico sabrá identificar.

2. Evitar una crisis adrenal o insuficiencia suprarrenal aguda

-Es primordial poder detectar los síntomas como dolor abdominal, náuseas astenia (cansacio), hipotensión y debilidad como síntomas de alarma de crisis adrenal. Además, conocimiento de los principales precipitantes: fiebre, gastroenteritis, exposición a temperaturas extremas, cambios en el ciclo circadiano como guardias o Ramadan o estrés físico o emocional intenso.

-Disponer en domicilio de un kit de emergencia para ser administrado por el paciente o familiares que incluya: glucocorticoide inyectable (al menos 2 viales, de 100 mg de hidrocortisona o 20 mg de metilprednisolona o de 4 mg de dexametasona), viales de suero salino fisiológico (0,9%) y jeringas

3. Como actuar en casos de enfermedad concomitante para evitar la crisis adrenal

a)  Infección leve que presenta fiebre y que requiere reposo domiciliario (catarro, gripe, reacción postvacunal)

En caso de fiebre aumentar Hidrocortisona (Hidroaltesona®) doblando (>38 ◦C) o triplicando (>39 ◦C) la dosis por vía oral mientras persista la fiebre y después bajar a la dosis habitual en 1-2 y 2 días, respectivamente.

2. Infección grave que cursa con fiebre y que puede requerir ingreso (neumonía, sepsis, hemorragia por traumatismo grave…)

Hidrocortisona (Actocortina®) 50-100 mg IV cada 8h hasta mejoría (o intramuscular)- acudir a centro hospitalario

        c)  Sin posibilidad de uso de vía oral e infección o en caso de cirugía

En casos de gastroenteritis con vómitos persistentes o diarrea con intolerancia de la vía oral, o en casos de cirugía el paciente deberá administrarse hidrocortisona (Actocortina®) 100 mg/12 h o 50 mg/8h por vía intramuscular. Siempre deberemos tener en domicilio un vial disponible de Actocortina® 100mg.

      d) Colonoscopia

Administre una dosis de Actocortina 30 mins- a 2 horas antes de la prueba y repita  a las 6-8 horas en función del procedimiento y resultado hasta garantizar el aporte oral

       d) Estrés físico emocional

Exámenes universitarios finales o tipo oposición, fallecimiento de un familiar, depresión aguda o ejercicio intenso de una duración inusual, por ejemplo: maratón, triatlón, partido… Tomar una dosis adicional de hidrocortisona (Hidroaltesona®) entre 2,5 mg y valorar si aumentar hasta dosis máxima 20 mg según estresor.

¿Qué es?

Llamamos incidentaloma adrenal a  cualquier masa o nódulo  suprarrenal que se detecta  en estudios de imagen que no se han realizado por sospecha de una enfermedad suprarrenal.

Es un motivo de consulta cada vez más frecuente, puesto que cada vez más se dispone de mejores técnicas disgnósticas y se realizan más exploraciones.

¿Por qué es importante que sea valorado por un endocrinólogo?

Por un lado, para determinar el grado de benignidad y malignidad según el tamaño y características radiológicas. La técnica diagnóstica de elección es un TAC o una Resonancia magnética abdominal.  La mayoría de lesiones son benignas, pero a veces pueden producir un exceso de hormonas y este exceso provoca distintas patologías:feocromocitoma cuando se fabrican en exceso catecolaminas, Cushing cuando hay un exceso de cortisol, exceso de producción de andrógenos o un hiperaldosteronismo cuando el exceso es de aldosterona. Estas enfermedades pueden presentarse como una hipertensión mal controlada, aumento de la grasa en cara y abdomen (fascio-troncular), estrías, taquicardia, palpitaciones, cambios en la voz, en el vello o en los genitales y aumento de peso entre otros

Para su valoración, el endocrinólogo realizará una serie de preguntas clínicas, una exploración física y solicitará una serie de pruebas para valorar cualquier alteración hormonal (analítica de sangre, recogida de una muestra de orina de 24horas…)

¿Qué ocurre si se detecta alguna alteración?

Su endocrino realizará una valoración global  y le propondrá el mejor tratamiento individualizado, pudiendo ser médico o quirúrgico.

Según sea la valoración, puede requerir controles de manera periódica.