Tumor productor de GH: gigantismo / acromegalia

Tumor productor de GH: gigantismo / acromegalia
Es un tipo de tumor que deforma el paciente. Si se da en edad pediátrica causa un crecimiento desmedido (gigantismo) y si se da en adultos provoca crecimiento de partes acras: manos, nariz, mandíbula, marco óseo facial, cartílagos en general

La acromegalia es el cuadro resultante del exceso de hormona del crecimiento (GH), provocado por un tumor hipofisario que fabrica GH.  Produce gigantismo en niños o en crecimiento de partes acras en adultos, causa muchas otras alteraciones: cefalea, sudoración, ronquera, apneas del sueño, diabetes, hipertensión entre otros. Por otra parte, el crecimiento del tumor, dado que la hipófisis se aloja en un marco óseo circunscrito, puede afectar la vía visual dando alteraciones del campo visual y también puede causar insuficiencia de otras hormonas hipofisiarias por compresión. El desplazamiento del tallo hipofisario puede elevar la hormona prolactina, y en mujeres asociarse a pérdida de la menstruación (amenorrea), tensión mamaria y galactorrea (expulsión de secreción por el pezón).

Se calcula que los enfermos que tienen acromegalia tardan unos 10 años en ser diagnosticados, en parte porque son tumores lentos de evolución y en parte porque los síntomas son inespecíficos, suele pasar tiempo hasta que algún médico piensa que hay un mismo origen de todos los síntomas. Al ser tan lento, algunos pacientes ni reconocen el crecimiento de las partes acras, que es el síntoma más universalmente presente en el adulto. El retraso en el diagnóstico puede comportar un crecimiento excesivo del tumor con compromiso de la vía visual o bien, extensión en zonas que hagan difícil su extirpación completa mediante cirugía.

En los últimos años, hemos promovido y coordinado un proyecto multicéntrico nacional destinado a diagnosticar de forma precoz la acromegalia en pacientes con ronquera o apneas del sueño. El resultado es que la incidencia de la enfermedad en esta población, ha sido mucho más elevada de la esperada (1,3 casos por 1000), en contraste a la incidencia reconocida de 40-125 casos por millón.

Disponemos de tres posibilidades de tratamiento médico: cabergolina, análogos de somatostatina y bloqueadores del receptor de GH. El tratamiento principal de estos tumores es la cirugía, puede ser curativa si se extrae por completo. En caso contrario se complementa con el tratamiento médico y / o la radioterapia

 


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